Mitochondrie

Z Multimediaexpo.cz

Nemáte oprávnění „upravit tuto stránku“. Důvod:

Můžete si prohlédnout a zkopírovat zdrojový kód této stránky:

[[Soubor:Mitochondria, mammalian lung - TEM (2).jpg|thumb|upright=1.5|Pár mitochondrií z&nbsp;[[plíce|plicní]] tkáně [[savci|savců]]; na průřezu je patrná [[vnější membrána]] i&nbsp;[[krista|kristy]] vnitřní membrány, jež vybíhají do [[mitochondriální matrix|matrix]]<br />([[transmisní elektronový mikroskop]])]] '''Mitochondrie''' je [[semiautonomní organela|semiautonomní]], [[buněčná membrána|membránou]] obalená [[organela]], kterou lze nalézt u&nbsp;většiny{{Odkaz na poznámku|Pozn.1}} [[eukaryotická buňka|eukaryotických buněk]]. Dosahuje obvykle rozměrů v&nbsp;řádu několika [[mikrometr]]ů a v&nbsp;buňce se jich může vyskytovat několik stovek, ale i&nbsp;sto tisíc. Jejich funkce se dá přirovnat k&nbsp;buněčné [[elektrárna|elektrárně]], jelikož v&nbsp;nich díky procesu [[buněčné dýchání|buněčného dýchání]] vzniká energeticky bohatý [[adenosintrifosfát]] (ATP) používaný jako „zdroj energie“ pro průběh jiných reakcí v&nbsp;celé buňce. Navíc se mitochondrie podílejí na dalších procesech, jako je [[buněčná diferenciace]], [[buněčná smrt]] i&nbsp;kontrola [[buněčný cyklus|buněčného cyklu]] a [[buněčný růst|růstu]].<ref name=McBride /> Na druhou stranu mohou mít poruchy jejich funkce za následek různá [[mitochondriální onemocnění]]. Některé vlastnosti mitochondrií je činí unikátními. V&nbsp;mnohých ohledech totiž připomínají [[bakterie]]; dnes je známo, že se ve skutečnosti opravdu před miliardami let vyvinuly z&nbsp;bakteriálních předků. Uvnitř mitochondrie, jež je uzavřena dvěma membránami, se nachází stále zachovalá [[mitochondriální DNA]], která se v&nbsp;mnohém podobá té bakteriální. Co se týče biochemické stavby, v&nbsp;mitochondriích bylo identifikováno několik stovek proteinů (např. v&nbsp;mitochondriích v&nbsp;srdci se toto číslo odhaduje na 615<ref>{{citace periodika | autor=Taylor SW, Fahy E, Zhang B, Glenn GM, Warnock DE, Wiley S, Murphy AN, Gaucher SP, Capaldi RA, Gibson BW, Ghosh SS | titul=Characterization of the human heart mitochondrial proteome | periodikum=Nat Biotechnol. | rok=2003 |měsíc = březen | ročník=21 | číslo=3 | strany=281–6 | pmid=12592411 | doi=10.1038/nbt793 }}</ref>). == Historie výzkumu == Spolu s&nbsp;rozvojem [[mikroskop]]ie byly v&nbsp;buňkách identifikovány různé struktury, o&nbsp;nichž se až později zjistilo, že představují jediný typ organely, tedy mitochondrii. Pro tyto různě vypadající struktury bylo používáno nespočetné množství různých termínů, jako například chondriozom, chondrioplast, fuchsinofilní či parabazální tělísko a podobně. Obvykle byla tato slova odvozena z&nbsp;[[řečtina|řeckého]] výrazu pro zrno (χόνδρος, „chondros“), případně z&nbsp;jeho [[angličtina|anglického]] („grain“) a [[Němčina|německého]] („Korn“) ekvivalentu. Se zlepšením pozorovacích metod se na konci 19.&nbsp;století ukázalo, že tyto struktury mohou nabývat i&nbsp;vláknitého tvaru (vlákno je řecky μίτος, tedy „mitos“), a výrazy chondros a mitos daly společně vzniknout složenině, slovu mitochondrie.<ref name=Scheffler>{{citace monografie| titul = Mitochondria| příjmení= Scheffler| jméno = Immo E.| rok=1999 |vydavatel = John Wiley & Sons, Inc.| isbn= 0-471-19422-0}}</ref> V&nbsp;letech 1912–1913 [[B.F. Kingsbury]] a [[O. Warburg]] prokázali, že mitochondrie jsou sídlem energetického metabolismu eukaryotické buňky. Detaily složitých procesů odehrávajících se v&nbsp;nitru mitochondrie však byly odhalovány postupně ([[Hans Adolf Krebs]], [[1937]] – [[Krebsův cyklus]]) a k&nbsp;poznání přispěl zejména rozvoj izolace jednotlivých enzymů. Postupně byly odhalovány podrobnější informace o&nbsp;stavbě mitochondrií, například skutečnost, že jsou obaleny dvěma membránami, nebo v&nbsp;roce [[1963]] i&nbsp;existence [[mitochondriální DNA]].<ref name=Scheffler /> == Evoluční původ == {{podrobně|eukaryogeneze}} V&nbsp;dnešní době je obecně akceptováno, že mitochondrie představují potomky [[endosymbióza|endosymbiotické]] [[bakterie]], které se v&nbsp;procesu [[eukaryogeneze|vzniku eukaryotické buňky]] určitým způsobem transformovala v&nbsp;[[semiautonomní organela|semiautonomní organelu]].<ref name=Scheffler /><ref>{{Citace periodika | issn = 0074-7696 | ročník = 141 | strany = 233-357 | příjmení = Gray | jméno = M. W. | titul = The endosymbiont hypothesis revisited | periodikum = International Review of Cytology | rok = 1992 | url = http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1452433 }}</ref> Předpokládá se, že touto bakterií, která vstoupila do primitivní eukaryotické buňky, byl zástupce [[Alphaproteobacteria|alfaproteobakterií]] z&nbsp;příbuzenského okruhu rodu ''[[Rickettsia]]''.<ref name=Emelyanov>{{citace periodika | příjmení= Emelyanov|jméno= Victor V | titul = Mitochondrial connection to the origin of the eukaryotic cell | periodikum = European Journal of Biochemistry | ročník = 270 | číslo = 8 | strany = 1599-1618 | url = http://www3.interscience.wiley.com/cgi-bin/fulltext/118830358/HTMLSTART | jazyk=anglicky}}</ref> Tyto názory však byly odbornou veřejností poměrně dlouho odmítány jako „nehodící se do slušné přírodovědné společnosti“.<ref name=Scheffler /> První představy o&nbsp;takovém původu se však paradoxně začaly objevovat již na konci 19. století, kdy ještě ani nebyl ustanoven termín mitochondrie (např. [[Richard Altmann]], 1890). Známými zastánci této tzv. [[endosymbiotická teorie|endosymbiotické teorie]] byl na začátku 20. století [[Konstantin Merežkovskij]], případně v&nbsp;druhé polovině 20. století [[Lynn Margulis]]ová.<ref name=Scheffler /> Přesný scénář „endosymbiotické události“, tedy procesu, při němž se bakterie fakticky změnila na mitochondrii, je stále poměrně zahalen tajemstvím. Podle tzv. [[molekulární hodiny|molekulárních hodin]] (metoda založená na pozorování [[mutace|mutací]] v&nbsp;DNA) se zdá, že k&nbsp;tomu došlo přibližně před 2 miliardami lety, tedy zřejmě nedlouho po vzniku samotné eukaryotické buňky.<ref>{{citace elektronické monografie| url = http://parasite.natur.cuni.cz/~cepicka/Eukaryogeneze-Text.pdf| titul = Eukaryogeneze (PROTISTOLOGIE 2008) | příjmení=Hampl| jméno=Vladimír|rok=2008}}</ref> Dnes se také považuje za prokázané, že všechny známé eukaryotické organizmy buď mitochondrii mají, nebo alespoň měly za předka eukaryonta, který mitochondrii měl. Proto se dnes ustupuje od termínu [[Archezoa]], který označoval skupiny eukaryot, jež vznikly ještě před „endosymbiotickou událostí“: žádné takové nebyly objeveny.<ref name=Emelyanov /> Zřejmé je také to, že mitochondrie vznikla v&nbsp;historii jednou jedinkrát, a všechny současné mitochondrie jsou potomky této události (mluví se o&nbsp;tzv. [[monofyletismus|monofyletickém]] původu).<ref name=Scheffler /> Konkrétní scénář poskytují například známé vodíkové hypotézy, které jsou v&nbsp;podstatě všechny založené na předpokladu, že hostitelskou buňkou byla [[anaerobní]], [[vodík]] metabolizující [[autotrofie|autotrofní]] [[archea|archebakterie]], která jistým způsobem pohltila symbiotickou bakterii schopnou v&nbsp;rámci své [[buněčné dýchání|respirace]] produkovat vodík. Tyto bakterie následně prošly evolucí a změnily se na mitochondrie.<ref>{{citace periodika | autor = Martin W, Müller M | titul = The hydrogen hypothesis for the first eukaryote | periodikum = Nature | pmid = 9510239 | měsíc = Mar | rok = 1998 | strany = 37-41 | číslo = 392 | doi = 10.1038/32033 | jazyk=anglicky}}</ref><ref>{{Citace periodika | doi = 9797402 | issn = 0022-2844 | ročník = 47 | číslo = 5 | strany = 517-30 | příjmení = Moreira | spoluautoři = Lopez-Garcia | titul = Symbiosis between methanogenic archaea and delta-proteobacteria as the origin of eukaryotes: the syntrophic hypothesis | periodikum = Journal of Molecular Evolution | datum = 1998-11 | url = http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9797402 }}</ref> Ať už to bylo tak, či onak, po endosymbiotické události muselo zcela jistě dojít k&nbsp;částečné redukci genomu symbiotické bakterie a pravděpodobně také k&nbsp;tzv. [[Horizontální přenos genetické informace|horizontálnímu transferu]], tedy přechodu části genů z&nbsp;mitochondrie do [[buněčné jádro|jádra]]. ===Redukce mitochondrií=== Ačkoliv všechny současné známé eukaryotické organizmy pochází ze společného předka, který mitochondrii měl, u&nbsp;mnohých eukaryot byly místo mitochondrií popsány jen jakési redukované organely neschopné [[oxidativní fosforylace]], jako jsou [[hydrogenozom]]y a [[mitozom]]y. Tyto organely jsou často schopné syntézy [[adenosintrifosfát|ATP]] bez přítomnosti [[kyslík]]u, a hodí se tedy do [[anaerobní]]ho prostředí. Hydrogenozomy a mitozomy byly popsány zejména (ne však výhradně) v&nbsp;říších [[Excavata]] a [[Amoebozoa]], známé jsou například ''[[Entamoeba histolytica]]'', ''[[Giardia intestinalis]]'', různé [[mikrosporidie]] (''Microsporidia'') a [[chytridiomycety]] (''Chytridiomycota''), případně různí anaerobní [[nálevníci]] (Ciliophora). U&nbsp;některých eukaryot však prozatím nebyly popsány ani mitochondrie, ani žádné jiné organely tohoto typu.<ref>{{Citace monografie | isbn = 3540767320 | příjmení = Tachezy | jméno = Jan | titul = Hydrogenosomes and Mitosomes: Mitochondria of Anaerobic Eukaryotes | strany = 287 | vydavatel = Springer | rok=2008 }}</ref> == Stavba == [[Soubor:Animal_mitochondrion_diagram_cs.png|thumb|upright=1.5|Schématické znázornění stavby typické mitochondrie živočichů (neznázorňuje žádnou konkrétní mitochondrii, jedná se o značně idealizované schéma bez zachování přesných poměrů velikostí)]] Mitochondrie mohou mít velice rozmanité prostorové uspořádání a velikost, sahající od vláknité struktury až po kompaktní zrna. Například v&nbsp;[[hepatocyt]]ech a [[fibroblast]]ech mají klobásovitý tvar a rozměry 3–4 [[μm]] na délku a 1 μm na šířku.<ref name=Scheffler /> Tím také připomínají bakterie (např. ''[[Escherichia coli|E. coli]]'' dosahuje délky 2–3&nbsp;μm a šířky 0,6&nbsp;μm.<ref>{{citace elektronické monografie | url = http://www.biotox.cz/toxikon/bakterie/bakterie/escherichia_coli.php | titul = Toxicon - Escherichia coli | příjmení1 = Kysilka | jméno1 = Jiří | příjmení2 = Krmenčík | jméno2 = Pavel }}</ref>) Co se týče počtu, v&nbsp;hepatocytech se obvykle nachází asi 800 mitochondrií, lidský [[oocyt]] jich však obsahuje až 100&nbsp;000, měňavka ''[[Chaos chaos]]'' dokonce 500&nbsp;000, ale např. lidská [[spermie]] jen několik<ref name=Scheffler /> a ''[[Trypanosoma]]'' jen jednu.<ref>{{citace monografie| titul = Buněčné základy životních dějů |jméno= Václav | příjmení = Kubišta | místo = Praha |vydavatel= Scientia| rok= 1998| isbn = 80-7183-109-3 |strany = 210}}</ref> Mitochondrie se množí procesem podobným [[binární dělení|binárnímu dělení]] bakterií, může však docházet i opačnému procesu, tedy fúzi dvou mitochondrií dohromady.<ref>{{citace monografie| příjmení=Alberts | jméno=Bruce| spoluautoři = et al| vydání = 2 | titul = Essential Cell Biology | vydavatel = Garland Science| rok=2004 | místo=New York}}</ref> ===Membrány=== Mitochondrie je, podobně jako například [[Endosymbiotická teorie#Primární plastidy|primární]] [[plastid]]y, oddělena od okolí dvěma [[fosfolipid]]ovými [[buněčná membrána|membránami]], mezi nimiž je tzv. [[mezimembránový prostor]]. Takový systém je srovnatelný se stavbou membrány [[gramnegativní bakterie|gramnegativních bakterií]], z&nbsp;nichž se mitochondrie vyvinuly.<ref name=referencebio /> Mezimembránový prostor má složení velice podobné složení okolního [[cytosol]]u, tzn. obsahuje mnohem méně proteinů, než vnitřní mitochondriální prostor (tzv. [[mitochondriální matrix|matrix]]). Z&nbsp;bílkovin je v&nbsp;mezimembránovém prostoru zastoupen hlavně [[cytochrom c]] a různé [[kináza|kinázy]]. [[Vnější membrána]] mitochondrií představuje první bariéru mezi vnitřním prostředím organely a okolním cytosolem. Je v&nbsp;úzkém kontaktu s&nbsp;[[endoplazmatické retikulum|endoplazmatickým retikulem]], a do jisté míry se mu podobá i&nbsp;svou stavbou. Obsahuje však ve své ploše mnoho pórů (mitochondriální [[porin]]y [[VDAC]]), a tak je tato membrána propustná pro většinu látek s&nbsp;[[Relativní molekulová hmotnost|molekulovou hmotností]] nepřesahující přibližně 5000 [[atomová hmotnostní jednotka|Da]]<ref name=ency /> (někdy se uvádí i&nbsp;10&nbsp;000 Da<ref name=voet />). Proto zamezuje spíše jen vstupu [[bílkoviny|bílkovin]] a jiných [[makromolekula|makromolekul]]. To je významné především ze dvou hledisek: kdyby byly póry větší, nejen, že by unikly z&nbsp;mezimembránového prostoru důležité proteiny [[dýchací řetězec|dýchacího řetězce]], ale uvolněním cytochromu c by se navíc nastartovala v&nbsp;buňce [[apoptóza|programovaná buněčná smrt]]. Přesto se proteiny transportovat musí, a tak vnější membrána obsahuje tzv. [[TIM/TOM komplex|Tom komplex]], který je přenáší z&nbsp;cytoplazmy do intermembránového prostoru. Dále se na vnější membrány nachází enzymy, které jsou součástí metabolismu [[mastné kyseliny|mastných kyselin]] a [[fosfolipid]]ů.<ref name=ency>{{citace monografie | autor = Lennarz,W.J., Lane, M.D. | titul = ENCYCLOPEDIA OF BIOLOGICAL CHEMISTRY, FOUR-VOLUME SET, 1-4}}</ref> [[Vnitřní membrána]] má velkou plochu, protože je zvlněna v&nbsp;tzv [[krista|kristy]]. U&nbsp;jaterních buněk, které mají kristy ještě relativně malé, je plocha vnitřní membrány mitochondrie 15× větší než plocha [[cytoplazmatická membrána|plazmatické membrány]] buňky.<ref name=voet>{{citace monografie| příjmení = Voet | jméno=Donald |příjmení2= Voet |jméno2=Judith | titul = Biochemie | vydání = 1. | vydavatel=Victoria Publishing| místo=Praha| rok= 1995| isbn= 80-85605-44-9}}</ref> Obecně závisí velikost krist na metabolické aktivitě konkrétní buňky.<ref name=voet /> Vnější membrána je zásadní z&nbsp;hlediska funkčnosti mitochondrie. Je schopná propouštět molekuly jen velice selektivně, ionty přes ní téměř nedifundují, a to možná díky speciální stavbě [[lipidová dvouvrstva|fosfolipidové dvouvrstvy]]. Obsahuje totiž neobvyklý [[fosfolipid]] [[kardiolipin]], z&nbsp;jehož [[fosfát]]ové hlavy vychází ne dvě, ale hned čtyři [[mastné kyseliny]].<ref name=molbio>{{citace monografie | autor = Alberts, Bruce , et al.| kapitola = Energy Conversion: Mitochondria and Chloroplasts| rok=2002|titul= The Molecular Biology of the Cell | edice=4th. ed|vydavatel = Garland Science | isbn=0-8153-3218-1 | url = http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/bv.fcgi?highlight=mitochondria&rid=mboc4.section.2495}}</ref> Na této membráně je totiž umístěno množství enzymů tzv. [[dýchací řetězec|dýchacího řetězce]], včetně [[ATP syntáza|ATP syntázy]] a enzymu [[ANT]], který vynáší konečný produkt dýchání – [[adenosintrifosfát]] – ven do buňky. Dále obsahuje vnitřní membrána (podobně jako ta vnější) komplex, který umožňuje přenos bílkovin přes ní – ten se označuje jako [[TIM/TOM komplex|Tim komplex]].<ref name=ency /> ===Matrix=== Uvnitř mitochondrie se nachází [[mitochondriální matrix|matrix]], hustá hmota s&nbsp;obsahem vody méně než 50%,<ref name=voet /> velice bohatá na [[bílkovina|bílkoviny]]. Patří k&nbsp;nim zejména enzymy [[Krebsův cyklus|Krebsova cyklu]]. Dále matrix obsahuje různé [[nukleotid]]ové [[koenzym]]y, anorganické [[iont]]y (vápník), z&nbsp;větších struktur [[mitochondriální DNA]], příslušnou [[RNA]] a dokonce mitochondriální [[ribozom]]y (ve shodě s&nbsp;[[endosymbiotická teorie|endosymbiotickou teorií]] jsou velice podobné ribozomům bakteriálním<ref name=referencebio>{{citace monografie| titul = Reference Biology| vydavatel = Thomson Gale| jméno = Richard | příjmení=Robinson | rok = 2002 | místo = New York| isbn = 0-02-86551-6}}</ref>). == Funkce == ===Buněčné dýchání a syntéza ATP=== [[Soubor:Etc2 cs.png|thumb|upright=1.5|Schéma mitochondrie se znázorněným [[Krebsův cyklus|Krebsovým cyklem]], [[dýchací řetězec|dýchacím řetězcem]] a [[ATP syntáza|ATP syntázou]]. Vznik acetylkoenzymu A&nbsp;není zahrnut]] V&nbsp;mitochondriích probíhá převážná část [[buněčné dýchání|buněčného dýchání]] (vyjma zejména [[glykolýza|glykolýzy]], jež probíhá v&nbsp;[[cytosol]]u). Tento sled reakcí představuje rozklad různých [[organická látka|organických látek]], čímž se získává energie potřebná pro syntézu [[adenosintrifosfát]]u&nbsp;(ATP). Výchozí látkou jsou zejména [[pyruvát]] a [[mastné kyseliny]], obě látky v&nbsp;[[mitochondriální matrix]] prochází reakcemi, při nichž vzniká [[acetylkoenzym A]] (pyruvát prochází [[dekarboxylace|dekarboxylací]], mastné kyseliny [[beta-oxidace|beta-oxidací]]). Acetylkoenzym A&nbsp;následně vstupuje do [[Krebsův cyklus|Krebsova cyklu]], což je série reakcí, které umožňují [[redukce (chemie)|redukci]] koenzymů [[Nikotinamid adenin dinukleotid|NAD⁺]] na NADH a [[flavin adenin dinukleotid|FAD]] na FADH₂. [[Elektron]]y z&nbsp;těchto koenzymů jsou předávány do [[dýchací řetězec|dýchacího řetězce]], jenž je umístěn na [[vnitřní membrána|vnitřní membráně]] mitochondrie. Dýchací řetězec přenáší do [[mezimembránový prostor|mezimembránového prostoru]] [[vodíkový kationt|vodíkové kationty]] (H⁺, čímž vzniká v&nbsp;prostoru mezi membránami kyselé [[kyselost|pH]]. Toto pH má tendenci se vyrovnávat, a tak prochází otvorem v&nbsp;enzymu [[ATP syntáza|ATP syntáze]] zpět dovnitř buňky. Průchodem H⁺ však tento enzym vytváří [[ATP]], jež je kýženým produktem celého sledu reakcí.<ref name=molbio /> ===Další funkce=== Přestože je mitochondrie známá převážně jako energetická jednotka buňky, byly k&nbsp;ní přiřazeny i&nbsp;další důležité funkce. S&nbsp;buněčným dýcháním souvisí skutečnost, že jsou mitochondrie v&nbsp;hnědé [[tuková tkáň|tukové tkáni]] schopné produkovat teplo. Mechanismus je elegantní: místo toho, aby vodíkové kationty procházely ATP syntázou, prochází protonovým kanálem [[termogenin]]em (UCP1), jenž je právě zodpovědný za vznik tepelné energie.<ref>{{citace periodika | autor=Mozo J, Emre Y, Bouillaud F, Ricquier D, Criscuolo F | titul=Thermoregulation: What Role for UCPs in Mammals and Birds? | periodikum =Bioscience Reports. | rok=2005 |měsíc = listopad | strany=227–249 | doi=10.1007/s10540-005-2887-4 | ročník=25}}</ref><ref>{{citace periodika | autor=Nicholls DG, Lindberg O | rok=1973 | titul=Brown-adipose-tissue mitochondria. The influence of albumin and nucleotides on passive ion permeabilities | periodikum=Eur. J. Biochem. | ročník=37 | strany = R551 | pmid=4777251 | doi = 10.1111/j.1432-1033.1973.tb03014.x}}</ref> Navíc může matrix mitochondrií fungovat jako zásobárna [[vápník]]u&nbsp;(podobně jako [[endoplazmatické retikulum]]), čímž udržují vnitřní [[homeostáza|homeostázu]] buňky. Dovnitř se dostávají ionty vápníku speciálním přenašečem, který je poháněn [[membránový potenciál|membránovým potenciálem]],<ref>{{citace periodika | autor=Miller RJ | titul= Mitochondria – the kraken wakes! | periodikum=Trends in Neurosci. | ročník=21| číslo=3| rok=1998 | strany=95–97 doi=10.1016/S0166–2236(97)01206–X}}</ref><ref name=Siegel_Basic_Neurochemistry>{{citace monografie | autor=Siegel GJ, Agranoff BW, Fisher SK, Albers RW, Uhler MD | titul=Basic Neurochemistry | vydání=6 | rok=1999 | isbn=0-397-51820-X | vydavatel=Lippincott Williams & Wilkins}}</ref> při masivním uvolňování vápníku ven se může tímto způsobem navodit v&nbsp;buňce určitá odpověď (produkce [[hormon]]ů, [[neurotransmiter]]ů, atp). Navíc je v&nbsp;mitochondrii přítomna řada proteinů spouštějících [[apoptóza|apoptózu]], programovanou buněčnou smrt buňky,<ref>{{citace periodika | autor=Green DR | titul=Apoptotic pathways: the roads to ruin | periodikum=Cell. | rok=1998|měsíc=září | ročník=94 | číslo=6 | strany=695–8 | doi=10.1016/S0092-8674(00)81728-6 | pmid=9753316}}</ref> regulace [[proliferace|buněčné proliferace]] a [[metabolismus|metabolismu]],<ref name=McBride>{{citace periodika | autor=McBride HM, Neuspiel M, Wasiak S | titul=Mitochondria: more than just a powerhouse | periodikum=Curr Biol. | rok=2006 |měsíc= červenec| ročník=16 | číslo=14 | strany=R551–60 | pmid=16860735 | doi=10.1016/j.cub.2006.06.054 |url = http://www.sciencedirect.com/science?_ob=MImg&_imagekey=B6VRT-4KGGHGR-M-1&_cdi=6243&_user=10&_coverDate=07%2F25%2F2006&_sk=%23TOC%236243%232006%23999839985%23628599%23FLA%23display%23Volume_16,_Issue_14,_Pages_1375-1478,_R513-R560_(25_July_2006)%23tagged%23Volume%23first%3D16%23Issue%23first%3D14%23date%23(25_July_2006)%23&view=c&_gw=y&wchp=dGLbVzb-zSkWA&md5=24df405d039e44b0ec1b8814c871572b&ie=/sdarticle.pdf}}</ref> probíhají však v&nbsp;nich i&nbsp;některé části syntézy [[hem]]u<ref>{{citace periodika | periodikum=Orig Life Evol Biosph. | rok=1997 |měsíc=srpen | ročník=27 | číslo=4 | strany=405–12| titul=Evolutionary consideration on 5-aminolevulinate synthase in nature | příjmení=Oh-hama|jméno= T | pmid=9249985 | doi=10.1023/A:1006583601341 }}</ref> a [[steroid]]ů.<ref name=Rossier>{{citace periodika | titul=T channels and steroid biosynthesis: in search of a link with mitochondria | příjmení=Rossier|jméno= M. F | periodikum=Cell Calcium. | rok=2006 | ročník=40 | číslo=2 | strany=155–64 | pmid=16759697 | doi=10.1016/j.ceca.2006.04.020 }}</ref> Je známo, že jsou v&nbsp;mitochondriích (jako vedlejší produkt buněčného dýchání) produkovány [[kyslíkový radikál|kyslíkové radikály]], jež mohou způsobit četné mutace v&nbsp;[[mitochondriální DNA]].<ref>{{citace periodika | autor= Richter C, Park J, Ames BN | titul=Normal Oxidative Damage to Mitochondrial and Nuclear DNA is Extensive | periodikum=PNAS | datum =1988 September | ročník=85 | číslo=17 | strany=6465–6467 | pmid=3413108 | doi = 10.1073/pnas.85.17.6465}}</ref> Čím více je tato DNA poškozována, tím defektnější molekuly vznikají, a tím spíš se pak mohou degenerativní změny prohlubovat. Množství změn je v&nbsp;mitochondriích pozorováno během lidského [[stárnutí]].<ref>{{citace elektronické monografie|url=http://www.circuitblue.com/biogerontology/mito.shtml|titul=Mitochondria and Aging.}}</ref> Některé změny mohou být dávány do souvislosti s&nbsp;[[Parkinsonova choroba|Parkinsonovou chorobou]].<ref>{{citace periodika | autor=Bender A, Krishnan KJ, Morris CM, Taylor GA, Reeve AK, Perry RH, Jaros E, Hersheson JS, Betts J, Klopstock T, Taylor RW, Turnbull DM| titul=High levels of mitochondrial DNA deletions in substantia nigra neurons in aging and Parkinson disease |periodikum =Nat Gen. | ročník =38 | strany=515–517 | rok=2006 | pmid=16604074| doi=10.1038/ng1769}}</ref> == Genetická informace == [[Soubor:Mitochondrial DNA cs.png|thumb|upright=1.5|Schéma mitochondriální DNA člověka, včetně vyznačených genů]] {{podrobně|mitochondriální DNA}} Mitochondriální DNA (též mtDNA) je označení pro [[DNA]], která se nachází v&nbsp;mitochondriích a tvoří tak součást [[mimojaderná dědičnost|mimojaderné genetické informace]]. Jedná se o&nbsp;pozůstatek genomu bakterií, z&nbsp;nichž mitochondrie vznikla, a dodnes s&nbsp;nimi má mnoho společných rysů.<ref name=Emelyanov /> Mitochondriální DNA je totiž zpravidla kruhová (cirkulární) a svým charakterem se podobá prokaryotnímu [[nukleoid]]u&nbsp;a nikoliv [[eukaryota|eukaryotickým]] [[chromozom]]ům. Je v&nbsp;porovnání s&nbsp;jaderným genomem velice malá. Například lidská mitochondriální DNA má velikost 16&nbsp;569 párů [[nukleová báze|bazí]],<ref name=molbio>{{citace monografie | příjmení = Alberts | jméno = Bruce , et al.|rok=2002|titul= The Molecular Biology of the Cell | edice=4th. ed|vydavatel = Garland Science | isbn=0-8153-3218-1 | url = http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/bv.fcgi?highlight=plastid%2CDNA&rid=mboc4.section.2599}}</ref> celkem obsahuje 37 [[gen]]ů, z&nbsp;toho 24 představují geny pro různou [[nekódující RNA]] (2 geny pro 16S&nbsp;a 23S&nbsp;[[rRNA]] a 22 genů pro [[tRNA]]). Zbývajících 13 genů kóduje vlastní mitochondriální [[polypeptid]]y podílející se na enzymatické výbavě mitochondrií.<ref>The Report of the Committee on the Human Mitochondrial Genome, http://www.mitomap.org/report.html</ref> Na druhou stranu může být mtDNA v&nbsp;mitochondrii přítomná v&nbsp;několika kopiích a s&nbsp;přihlédnutím ke skutečnosti, že mitochondrií může být v&nbsp;buňce i&nbsp;několik set tisíc, může paradoxně představovat genom v&nbsp;mitochondrii většinovou složku celkového buněčného genomu.<ref name=molbio /> Mitochondriální DNA se dědí obvykle po matce, tedy maternálně, jelikož z&nbsp;[[vajíčko|vajíčka]] (a nikoliv ze [[spermie]]) pochází obvykle veškerá mitochondriální genetická informace [[embryo|zárodku]].<ref name=molbio /> To je také jeden z&nbsp;důvodů, proč je mtDNA velci cenným nástrojem genetiků a molekulárních biologů – geny matky a otce se [[rekombinace|nerekombinují]]. Navíc mtDNA mutuje rychleji než jaderný genom, čímž umožňuje zkoumat změny v&nbsp;mnohem kratším časovém měřítku. Tyto a další vlastnosti mtDNA umožňují zkoumat například migrace lidských populací (viz termín [[Poslední společný předek (mtDNA)|mitochondriální Eva]]).<ref name=Scheffler /> == Poruchy a onemocnění == {{podrobně|mitochondriální onemocnění}} Mitochondriální onemocnění je označení pro takové [[onemocnění]], které je způsobené poruchou funkce mitochondrií, a to v&nbsp;širším významu jak vrozené, tak i&nbsp;získané. Za vrozené se považují onemocnění způsobené [[mutace]]mi v&nbsp;[[gen]]ech v&nbsp;[[jaderná DNA|jaderné DNA]] či v&nbsp;[[mitochondriální DNA]]). Naopak získané poruchy mitochondrií mohou být výsledkem [[infekce]], užívání [[lék]]ů či vlivem negativních podmínek prostředí.<ref>{{citace elektronické monografie| url = http://www.nlm.nih.gov/cgi/mesh/2009/MB_cgi?field=uid&term=D028361| titul = Mitochondrial Diseases| vydavatel = National Library of Medicine - Medical Subject Headings}}</ref> Obvykle se jedná o&nbsp;onemocnění způsobená poruchami v&nbsp;mitochondriálním metabolismu, zejména poruchy [[oxidativní fosforylace]].<ref>{{Citace periodika | doi = 10.1093/brain/awh259 | ročník = 127 | číslo = 10 | strany = 2153-2172 | příjmení = Zeviani | jméno = Massimo | jméno2 = Stefano | příjmení2= Di Donato | titul = Mitochondrial disorders | periodikum = Brain | datum = 2004-10-01 | url = http://brain.oxfordjournals.org/cgi/content/abstract/127/10/2153 }}</ref> ===Poznámky=== {{Poznámka|Pozn.1|Mitochondrie však nebyly nalezeny u některých [[prvoci|prvoků]] (viz kapitola „redukce mitochondrií“), ani v lidských [[červená krvinka|červených krvinkách]]<ref>{{citace monografie| titul = Biologie buňky. II, Základy mikroskopické histologie | jméno=Jiří|příjmení= Paleček| místo = Praha |vydavatel= Karolinum| rok= 2000 (dotisk) | isbn = 80-7184-279-6}}</ref>}} == Externí odkazy == {{commons|Mitochondrion}} {{Článek z Wikipedie}} [[Kategorie:Cytologie]] [[Kategorie:Mitochondrie| ]]

Návrat na stránku „Mitochondrie“.